每周一例

临床资料

女34岁，头痛3天来诊。头痛于坐位或立位时出现，每次20分钟后达高峰，卧位可迅速缓解。伴头晕、恶心、呕吐，呕吐胃内容物。无视物旋转及复试。无外伤手术史、无腹泻和感染病史。既往“偏头痛”病史。查体无阳性体征。血、尿常规、生化、相关炎症指标均常。头部MRI如图1。脑脊液：压力63mmH2O,常规、生化均正常。考虑自发性低颅压综合征。给予卧床、补液，症状好转出院，3月后随访症状完全缓解，正常生活工作。

图1头增强MRI-T1加权像轴位（左）、冠状位（右）见硬脑膜强化

自发性低颅压综合征（spontaneousintracranialhypotension，SIH）一般指患者侧卧位时腰穿脑脊液压力降低（＜60mmH2O）导致的头痛，多与体位变化关系密切。该患者颅压63mmH2O，临床症状、体征及治疗符合低颅压头痛特征。SIH病因不明，可能与脉络丛脑脊液生成减少或吸收过度、神经根解剖异常、脉络丛血管痉挛、下丘脑功能紊乱、脊膜膨胀和脊膜、蛛网膜憩室、潜在脑脊液漏有关。

CSF减少、颅内压降低、脑组织移位下沉等导致颅内疼痛敏感结构，如脑膜、血管和三叉、舌咽、迷走等脑神经受牵拉引起头痛。头痛发作与体位有明显关系，患者一般直立15分钟内出现头痛或头痛明显加重，卧位后头痛缓解或消失。少数出现意识障碍、精神症状及痫样发作等。

有报道约10%低颅压患者并发硬膜下血肿，其发生可能是由于颅内静脉压高于颅内压，引起颅内浅静脉高度扩张而致出血。也可能是脑表面与硬脑膜之间的一种变异静脉，颅内压过低时受牵拉、损伤而出血。

腰穿测定脑脊液压力是诊断此病的一个重要方法。但有些患者压力很低测不到，呈“干性穿刺”；有些患者脑脊液初压降低不明显，但放出少量脑脊液后压力明显下降(下降50%)；也有并发硬膜下血肿后脑脊液压力升高。脑脊液蛋白及RBC可轻度增高，系低颅压导致脑膜高度水肿，RBC及血浆蛋白渗出到蛛网膜下腔。淋巴细胞也可轻度增高，系脑脊液漏出部位炎症反应或RBC外渗反应。

头CT可显示脑室、脑池变小，脑沟变窄。头增强MRI可显示硬脑膜强化、“脑向下移位”、脑桥前池减小或消失、中脑“肿胀”、垂体增大、硬膜下血肿、静脉与静脉窦扩张（图2-5）。该患仅有硬脑膜强化，要与感染、肉芽肿、特发性硬脑膜炎鉴别。

图2头增强MRI-T1加权像轴位（A）显示硬脑膜强化，矢状位（B）显示垂体增大（白箭）、静脉窦扩张（黑箭），“脑向下移位”而至脑桥扁平、脑桥前池减小（箭头）。支持SIH影像改变。

图3左：头MRI（正中矢状位T1加权像）显示中脑肿胀（黑箭）、脑明显向下移位（白箭）。右：MRI脊髓造影（冠状位和轴位T1加权像）显示脑脊液沿L2神经根外渗。

图4头MRI正中矢状位T1加权像（A）显示脑向下移位，轴位T2加权像（B）显示双侧硬膜下积液（箭头），头增强MRI-T1加权像冠状位（C）显示硬脑膜强化、双侧硬膜下积液（箭头）、垂体肿大（双箭）。

图5头增强MRI，治疗前（上排），双侧硬膜下血肿、硬脑膜强化、脑室减小、“脑向下移位”、脑桥扁平、脑桥前池减小、中脑“肿胀”、垂体肿大。治疗后（下排）上述影像改变明显。

SIH需与继发性低颅压鉴别，如腰穿、头颈部外伤及手术、脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、全身炎症感染、脑膜脑炎和低血压等使CSF生成减少。

SIH误诊原因主要是没有详细询问低颅压的特征性头痛病史。腰穿压力为0时，易误认为穿刺未成功，因而反复穿刺造成出血可误诊为蛛网膜下腔出血。还易误诊为血管性头痛、颈椎病、神经症等，特别需注意与颅压增高鉴别。

SIH有自限性，有时头痛剧烈且持续数月，服用一般止痛剂效果较差。卧床休息、补液及病因治疗。有报道可行硬膜外血贴疗法。本病预后一般良好，但须警惕发生硬脑膜下血肿。

（吴秀美编辑）

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