医院神经内科疑难病例讨论第

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作者：倪淑婷张志珺施咏梅张雪婷肥厚性硬脑膜炎(hypertrophiccranialpachymeningitis,HCP)是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位,其中病因不明的一类肥厚性硬脑膜炎又称为特发性肥厚性硬脑膜炎（idiopathichypertrophiccranialpachymeningitis，IHCP）。临床主要表现为慢性头痛和多颅神经损害，部分病例可合并静脉窦狭窄/闭塞或静脉窦血栓，严重时危急生命。现将本科诊断的一例特发性肥厚性硬脑膜炎合并颅内静脉窦狭窄报道如下，并结合文献分析静脉窦血栓形成原因、临床表现、影像学特征，对临床诊治提出建议。临床资料：患者，男性，38岁，因“听力下降5年，头痛伴视物成双2年，加重1月”入院。患者5年前无明显诱因感双侧耳鸣，外院治疗后无明显缓解（具体不详），逐渐出现后右耳听力下降；3年前感冒、鼻塞后自觉右耳耳闭、听力下降加重，外院行“鼻中隔偏曲手术”后鼻塞改善，右耳听力无改善，且逐渐出现左耳耳闭，听力下降，1年前开始使用双耳助听器，右耳听力改善，左耳助听器声音过大弃用。2年前出现视物成双，伴头痛，以前额部、眼眶周围及颈枕部阵发性隐痛为主，伴恶心呕吐，非喷射性胃内容物，无视物旋转、黑朦、晕厥。外院查MRI平扫+增强显示颅底脑膜强化明显；腰穿示：白细胞45/ul，淋巴细胞90%，潘氏试验阳性，脑脊液蛋白1.02g/L，诊断为“多颅神经病变”，予以营养神经及甲强龙冲击治疗后，患者头痛、听力下降症状明显改善后出院，但复视症状无改善。半年后患者再感头痛，性质部位同前，反复发作，伴双下肢乏力，持重物后无法站立，医院就诊，予改善血循环、抗炎、营养神经治疗，症状缓解不明显。1月前患者感头痛较前明显加重，发现双眼内聚，门诊以“复视查因”遂收住我科。否认既往高血压、糖尿病慢性病，否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，否认药物食物过敏史，否认外伤史，预防接种史随当地人群，否认输血史。农民，吸烟10支*20年，否认其他不良嗜好、特殊毒物接触史。否认家族性遗传性病史。查体：神志清，精神萎，步入病房，查体合作，口齿清楚，回答切题。嗅觉、视力、视野未见明显异常。双眼球内斜视，外展运动不能，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。两侧眼裂、额纹对称，右侧鼻唇沟较左侧稍浅，右侧口角较左侧稍低。双侧面部皱眉、蹙额、闭眼、鼓腮、示齿、吹口哨动作完成正常。双耳听力减退（右耳已戴助听器，左耳助听器声音过大弃用），骨导气导，骨导偏右。双侧软腭上抬有力，悬雍垂偏右，咽反射左侧减弱。双侧转颈耸肩对等有力。伸舌略左偏，左侧舌肌轻度萎缩。深浅感觉对称存在。四肢肌力5级，四肢肌张力正常，腱反射（+++），双侧Hoffmann征阳性，双侧Babinski征、Oppenheim征、Chaddock征阴性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟-膝-胫试验稳准，闭目难立征阴性。颈软，克氏征，布氏征阴性。入院后头颅MR平扫及增强：两侧侧脑室及三、四脑室轻度扩张，余脑沟及脑裂未见明显增宽，中线结构居中；双侧小脑幕、斜坡及C2椎体后方可见条片状增强高信号影，脑桥及延髓受压向后移位，非特异性炎症性硬脑膜炎可能；双侧筛窦粘膜增厚。MRV示：下矢状窦、左侧乙状窦、横窦极纤细，显影较淡；上矢状窦、右侧乙状窦、横窦及颈内静脉内可见条状充盈缺损影（血栓形成可能）（见图1-2）。双耳CT平扫：1.双耳未见异常2.硬膜窦出血或血栓形成？脑干听觉诱发电位：BAEP：双耳分别以dB刺激，可引出Ⅲ、Ⅴ波，未引出Ⅰ波，双侧周围性损害。尿常规、糖化血红蛋白、肌钙蛋白、纤溶功能、病毒八项未见异常。其他血液、脑脊液检查结果见表1。表1实验室检查结果（血液、脑脊液）诊断为：1.特发性肥厚性硬脑膜炎2.颈椎间盘突出伴椎管狭窄3.鼻中隔术后。治疗予地塞米松抗炎、更昔洛韦抗病毒、甘露醇/甘油果糖脱水、盐酸乙哌立松止痛及甲钴胺、奥拉西坦神经营养、保护治疗。患者头痛较前明显缓解，复视、双侧听力无明显改善，予出院。1月后电话随访患者未再头痛。图1AT1WI+C冠状位可见双侧小脑幕、大脑镰条片状增强高信号影图1B矢状位可见小脑幕条片状增强高信号影图2AT1WI+C示水平位可见大脑镰条片状增强高信号影图2B矢状位可见斜坡及C2椎体后方条片状增强高信号影图2CMRV示下矢状窦、左侧乙状窦、横窦极纤细，显影较淡；上矢状窦、右侧乙状窦、横窦及颈内静脉内可见条状充盈缺损影（血栓形成可能？）讨论：本例患者慢性起病，最初表现为耳鸣，听力下降，逐渐加重出现复视及眼球活动障碍等多颅神经受累表现，同时伴有反复头痛；MRI平扫可见硬脑膜增厚，增强扫描可见增厚硬脑膜边缘明显强化，符合肥厚性硬脑膜炎临床及影像学特征。进一步行CSF检查提示细胞数和蛋白轻度升高,免疫球蛋白明显升高，查风湿全套、肿瘤全套、双耳CT未见明显异常，排除了炎症、肿瘤、自身免疫性疾病等继发病因。且患者经类固醇激素治疗后头痛症状明显改善，左眼眼球活动较前改善，复视、双侧听力无明显改善，对激素治疗反应较好。综合考虑患者为特发性肥厚性硬脑膜炎。肥厚性硬脑膜炎（HCP)是一种以硬脑膜肥厚及纤维化过程为特征的少见病，其病因多样,临床表现多样，其中病因不明的一类肥厚性硬脑膜炎又称为特发性肥厚性硬脑膜炎（IHCP）。临床特征主要表现为慢性头痛、多颅神经损害、共济失调、癫痫及其他神经功能缺损症状。MRI上可见硬脑膜增厚，增强后可见明显强化。肥厚硬脑膜可压迫、影响相邻的静脉回流，引起硬膜窦狭窄、闭塞，继发颅高压表现，部分患者可继发硬膜窦和静脉窦血栓[1]。在本病例中，患者MRV提示部分硬膜窦充盈缺损（见图2C），首先考虑血栓形成可能。针对肥厚性硬脑膜炎合并静脉窦血栓查阅文献后发现，目前已报道13例（国外5例，国内8例），其中特发性肥厚性硬脑膜炎合并静脉窦血栓共7例，而肥厚性硬脑膜炎合并静脉窦狭窄/闭塞报道共18例（国外9例，国内9例）。静脉窦血栓形成原因可能和硬脑膜肥厚、纤维钙化导致硬膜窦狭窄、闭塞，血液高凝状态、血流淤滞或是静脉本身损伤有关。静脉窦血栓缺乏特异性临床表现，常常与IHCP症状混杂在一起，IHCP合并静脉窦血栓患者临床表现更复杂，尤其头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等颅高压表现及意识障碍较单纯IHCP发生率更高、更严重，部分病人可出现脑疝，危及生命。另外，腰穿可见脑脊液压力明显升高；CT、MR除显示脑膜增厚、强化外，可发现不同程度的脑室扩大、脑水肿、静脉性梗死等静脉窦血栓的间接征象；MRV可见静脉窦充盈缺损，部分可见侧枝循环形成。由于血管走行的个体差异及流空效应，MRV不能显示所有的血栓，同时在阅读文献的过程中发现，部分病例未行MRV或DSA检查，由此推测，IHCP合并静脉窦血栓存在临床漏诊。该病例腰椎穿刺测初压mmHg，影像学检查未见局灶性颅内出血、颅内水肿、静脉性梗死等间接征象，尚不考虑患者血栓形成，静脉窦内低信号可能是由于硬脑膜肥厚、纤维化导致窦内血流不畅所致。总之，临床可见特发性肥厚性硬脑膜炎合并静脉窦血栓形成，但由于诸多原因，部分患者可漏诊，由于IHCP合并静脉窦血栓者常病情较重，可危及生命，临床医生需高度重视两者间的关系，临床对于确诊或可疑IHCP合并静脉窦血栓形成者应密切观察，及时干预。目前仅一篇文献提出对病程短、确诊合并静脉窦血栓形成的肥厚性硬脑炎病人，应用抗凝药是合理的[2]。对于IHCP伴静脉窦狭窄/闭塞是否应使用抗凝药目前尚无定论。鉴于在本病的诊断过程中影像学检查误将肥厚性硬脑膜炎诊断为硬膜下出血，提醒临床注意与蛛网膜下出血、硬膜下出血鉴别。结合慢性头痛、多颅神经损害等病史、MRI平扫及增强并排除感染等继发病因后IHCP不难诊断，但仍需进一步评估颅内静脉窦或深浅静脉受累情况，高度警惕静脉窦血栓的可能，及时采取预防、干预措施。参考文献：[1]C.H.Shi1,S.T.NiuandZ.Q.Zhang.Clinicalimageandpathologyofhypertrophiccranialpachymeningitis[J].GenetMolRes,13(4):01-09()[2]R.Bhatia,M.Tripathi,etal.Idiopathichypertrophiccranialpachymeningitisandduralsinusocclusion:twopatientswithlong-termfollowup[J].JClinNeurosci,16:–()[3]MangsuoZhao,TongchaoGeng,etal.,Idiopathichypertrophicpachymeningitis:Clinical,laboratoryandneuroradiologicfeaturesinChina[J].JClinNeurosci,21()–[4]倪长伟,沙琳等.肥厚性硬脑膜炎误诊一例及文献复习[J].中华脑血管病杂志（电子版）,,8(1):47-50本病例报告系医院神经内科原创，如需转载，请注明出处及作者。?............................团队医师名片张志珺，留英归国博士、主任医师、教授（国家二级）、博士生导师、国家杰出青年科学基金获得者、东南大学特聘教授、江苏省优秀医学重点人才；现任医院神经内科科主任、医学院神经精神病学系主任、东南大学神经精神医学研究所所长、神经内科疑难杂症诊疗中心学术带头人；现任中国神经科学学会全国理事，国家自然科学基金委重大专项顾问组成员等等；先后主持国家级和省部级科研项目20余项。研究团队至今共发表文章余篇，其中SCI收录论著余篇；出版专著10部；先后荣获中华医学科技一等奖、教育部自然科学一等奖、江苏省科学技术一等奖等多项部委省级奖项。30年来，她坚持不懈工作在临床第一线，医德高尚，医术娴熟，临床经验丰富，熟练掌握神经系统常见病、多发病诊治（如脑血管病、脱髓鞘疾病、癫痫、帕金森病、痴呆、中枢神经系统感染等），以及危重症抢救和疑难杂症诊断；同时擅长抑郁、焦虑、强迫症和躯体化形式障碍等精神心理障碍诊治。多次被评为江苏省老百姓最信任爱戴的医生。专家门诊时间：每周二，全天施咏梅，医学博士，副主任医师，讲师。年毕业于原南京铁道医学院，医院神经内科工作至今。二十多年来一直工作临床第一线，对神经内科危重病、常见病、多发病有着丰富的临床经验，尤其在老年性痴呆及帕金森病的早期识别、预防和诊治、脑血管病急救和预防方面有着深入的研究、丰富的经验及独到的见解。年创建了记忆障碍门诊，一直致力于老年性痴呆早期预警指标的研究，对老年性痴呆高危人群临床资料、生物学标本、神经影像数据库的建立做出了突出贡献。近年来，以第一作者发表论著十余篇，获国家自然科学基金面上项目2项及江苏省新技术引进奖一等奖（排名第一）。专家门诊时间：每周三，下午普通门诊时间：每周一，全天郭怡菁，科主任助理，神经内科疑难杂病中心主任，副主任医师。医学博士，博士生导师。江苏省医学重点人才。从事神经内科临床、教学及科研工作20年。对脑血管病（中风）、颅内感染及其危重症、并发症的急救与防治有着丰富的经验，亦擅长于头痛、眩晕、晕厥等临床常见的神经系统症状的鉴别诊断及治疗。医院神经内科疑难杂病中心的工作。曾分别在香港大学医学院生理系、医院脑脊液研究室、澳医院脑科中心进修学习。已率领课题组承担国家自然科学基金项目3项，江苏省自然科学基金1项。研究成果“卒中后抑郁的临床诊疗规范”年获江苏省卫生厅医学新技术引进奖一等奖（排名第一）。近年来以第一作者或通讯作者发表学术论文十余篇，其中SCI论文7篇。专家门诊时间：每周四，下午普通门诊时间：每周二，全天袁宝玉，神经病学在读博士，主治医师，讲师。作为神经内科医师已经10余年，全面掌握了神经科的基础理论和专业技能，对神经系统的各种疾病诊断与治疗具有较丰富的经验。医院学习，已熟练掌握肌电图（EMG）、诱发电位（EP）技术，并结合临床实际，在江苏省内率先开展了单纤维肌电图（sfEMG）、皮肤交感反应（SSR）、瞬目反射（BR）、运动诱发试验（ET）等新技术，对神经肌肉疾病的诊断已达到国际先进水平。擅长运动神经元病、重症肌无力及遗传性运动感觉性周围神经病的诊断及治疗，对神经系统疑难杂症的诊治亦颇有心得。门诊时间：每周四，上午肌电图检查预约：每周一至周五全天（外地患者可电话预约）联系人：董煌、沈刚（门诊）；袁宝玉（病房）联系-（门诊）；-（病房）检查地点：医技楼（6号楼）五楼脑电图室新大楼20楼西神经内科二病区肌电图室吴迪，内科学博士，住院医师。熟练掌握神经科常见病、多发病规范化诊治和抢救，擅长周围神经肌肉疾病的诊治。曾至河北医院神经肌肉病科进修，师从本领域知名专家学习周围神经肌肉疾病临床病理诊治知识和骨骼肌、周围神经活检技术，熟练掌握多种神经肌肉疾病诊断方法，并学习先进治疗理念。钱方媛，临床医学硕士，住院医师。熟练掌握神经科常见病、多发病的规范化诊治及抢救，主要擅长周围神经、肌肉疾病的诊断与治疗。曾至河北医院神经肌肉病科进修学习骨骼肌、周围神经活检技术及神经肌肉疾病临床病理诊断方面的知识，医院参加全国肌肉病理培训班学习并顺利结业，同时与相关单位建立了长期的远程会诊关系。开展工作以来，已明确诊断多种神经肌肉疾病，包括杜兴型肌营养不良症、贝克型肌营养不良症、肢带型肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良症、脂质沉积性肌病、多发性肌炎、皮肌炎、类固醇肌病、线粒体脑肌病、进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症等，并对该类患者进行正确的对症、对因治疗，为众多肌无力、肌萎缩、肌肉痉挛、肌张力障碍、肌痛的患者明确诊断、早期治疗带来了希望的曙光。肌活检预约方式：活检时间：每周二、周三、周四，上午-，-联系人：钱方媛（M：），郭玉冬（）检查地点：新大楼20楼西神经内科二病区肌肉活检室张金华，临床医学硕士，住院医师。熟练掌握神经内科常见病、多发病的规范化诊治流程。医院进修学习肌电图半年，能够熟练进行肌电图检查操作并分析结果，应用于临床，积极将所学的技能应用于临床，为周围神经病、肌肉病、运动神经元病等神经肌肉病的诊断提供有力的电生理依据。主要擅长于周围神经病及脑血管病的诊治。?...医院神经内科...如何