燃烧的脑膜

作者/尔佳

每年4月24日是世界脑膜炎日。

大家知道，脑炎也被称为“燃烧的大脑”。在年世界脑膜炎日来临之际，我们分享一例“燃烧的脑膜”——脑膜炎。

我们曾经介绍过“脑炎”两个象形文的来源，这里再介绍一下“膜”的来源。膜是一个会意字。左边“月”，代表“肉”。右边“莫”，表示否定，非也。膜就是肉中的非肉之物。

想象一下吧：曾经有一个山顶洞人，从火堆上取下一大块烤肉，大快朵颐。突然，他喊道“膜！”——他啃到了“肉中的非肉之物”。

病例：燃烧的脑膜

患者男性，20岁，因头痛3个月，间断发热、抽搐2个月来诊。

患者3个月前无明显诱因出现头痛，为全头胀痛，伴头晕，感恶心，无呕吐。

约2个月全出现发热，体温最高38.4℃，并出现间断面部抽搐、双眼上翻、牙关紧闭，持续时间约数分钟，不伴意识丧失，后出现左侧肢体无力。

医院查血常规白细胞19.47×/L，中性粒细胞16.98×/L，中性粒细胞87.2%，淋巴细胞7.4%。C反应蛋白66.71mg/L。腰穿脑脊液白细胞计数38×/L，蛋白1.26g/L，葡萄糖与氯化物正常。头颅CT未见明显异常。考虑“颅内感染”，予以头孢曲松、阿昔洛韦等治疗，症状无明显改善。患者出现呕吐、间断发热、呕吐，体温最高39℃。

3周前突发意识丧失，四肢强直，口吐白沫，持续约1分钟后自行缓解，予以美罗培南、更昔洛韦、苯巴比妥治疗。患者仍有头痛，左侧肢体肌力5-级，为进一步诊治收入病房。

入院后查血常规白细胞18.9×/L，中性粒细胞88.8%。血沉：56mm/h。C反应蛋白：84.5mg/L。血丙氨酸氨基转移酶47.5U/L。甲状腺功能、淋巴细胞亚群检测、肿瘤标志物、自身抗体谱、补体2项、抗中性粒细胞胞浆抗体、免疫球蛋白4项均正常。腰穿脑脊液压力85mmH2O，外观淡黄微浊，细胞总数×/L，白细胞数×/L，多核细胞70.7%，蛋白0.91g/L，糖与氯化物正常，脑脊液细胞学:中性粒细胞为主的炎症。血+脑脊液自身免疫性脑炎抗体：阴性，脑脊液特异IgG寡克隆区带：弱阳性。脑脊液病毒学血清学、细菌学检测无特殊。脑电图：中度异常脑电图，右侧顶、枕、中后颞区2Hz左右慢波，左侧颞区慢波。头颅MRI增强：左颞叶内侧靠侧脑室颞角周围斑片状长T2信号，Flair高信号，增强MRI脑膜呈线状强化。初步诊断考虑为化脓性脑膜脑炎，予以美罗培南抗炎治疗，左乙拉西坦抗癫痫、止吐、补液等治疗，症状缓解，出院后继续药物治疗，随诊。

燃烧的脑膜：头增强核磁显示软脑膜弥漫性强化

出院后一周，患者右眼视力下降，伴双眼球转动痛。眼科就诊，视力：右眼0.04，左眼0.4。右侧瞳孔较左侧大，对光反射迟钝，右眼视乳头充血、边界不清。血常规、血沉、抗β2糖蛋白1抗体、抗心磷脂抗体、系统性血管炎相关自身抗体谱、抗核抗体谱均正常，眼眶增强MRI未见明显异常。考虑右眼视神经炎，给予甲强龙冲击治疗，之后改为泼尼松减量。神经科就诊，查血AQP4抗体阴性，抗MOG抗体（+）1:，考虑抗MOG抗体相关疾病，给予吗替麦考酚酯0.5bid，继续泼尼松等治疗。复诊右眼视力明显好转。

最终诊断：抗MOG抗体相关疾病

讨论

抗MOG抗体病的主要临床表型包括急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、ADEM以外的脑炎、视神经炎、脊髓炎、视神经谱系疾病和其他。

脑膜炎是否是抗MOG病的临床表型之一尚未确定。虽然目前以脑膜炎为主要表现的抗MOG抗体阳性病例仅有个案报道，但淋巴细胞性脑膜炎或者无菌性脑膜炎可能是抗MOG抗体病的罕见临床表型。

以往报道的个案中，以脑膜炎为主要临床表现的抗MOG抗体阳性病例多合并脱髓鞘事件，例如这些病例可以同时合并视神经炎，或者在以脑膜炎首发后又陆续出现视神经炎和其他炎性脱髓鞘事件。因此，当脑膜炎与脱髓鞘事件合并存在时，MOG抗体阳性的诊断意义相对明确。

本例患者除“头痛”和脑膜炎典型的脑脊液和影像学改变外，尚合并有视神经脊髓炎、癫痫发作和脑白质病灶，符合抗MOG抗体相关疾病的诊断标准。

鉴别诊断：

病毒感染是无菌性脑膜炎最常见的病因，包括单纯疱疹病毒2型、水痘带状疱疹病毒、肠病毒等，其中单纯疱疹病毒2型是复发性良性脑膜炎的首位病因，包括脑脊液二代测序在内的全面病原体检测非常必要。因此，本例患者在病因的鉴别诊断上尚存在不足。另外，本例也不能排除存在前驱的病毒性脑膜炎，感染后继发炎性脱髓鞘。

总之，本例提示无菌性脑膜炎可能是抗MOG病的罕见临床表型之一。“燃烧的脑膜”不仅见于感染性疾病，可以见于抗体相关CNS自身免疫性疾病。对于病因未明的无菌性脑膜炎有必要进行抗MOG抗体检测，并进行充分的鉴别诊断和病原学检查。

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