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伴多发性硬化样脱髓鞘的复发性抗NMDA受

2017-7-18 来源：本站原创浏览次数：次

亲爱的各位老师，今天，是个特殊的日子，由我们十八群优秀的张老师提供万人讨论病历，可谓是十八群一个光荣的盛会。

三月二十日，春色正中分

鸟鸣花正妙，伴我好读书

我作为十八群的一员，感觉非常激动

不忘初心，方得始终

继往开来，革故鼎新

希望每一天，都和大家一起

指上探病

心领神会

希望大家积极参与

爱学习，乐分享

有余力，则学神

医院医院

.3.20李神经20个群

主持人：梁新明

病例提供者：张向东

总结：龙勇徐宁雷宇新刑晓莲韩淑辉侯晓君

病毒性脑炎与NMDA

▲李神经会诊中心

各群老师发言分析如下：

医院神经内科:定位脑膜，定性急性发病，伴发热，依次，感染，免疫相关，肿瘤相关，血管病，如静脉窦血栓，心内膜炎，下一步，建议增强颅脑mri，脑脊液检查」免疫或淋巴瘤了

医院神内:定位，脑膜，定性，感染，不过应该没那么简单，肿瘤要排除

张医院:支持颅内感染，结合脑脊液考虑病毒感染可能性最大。治疗效果差需寻找颅外原发疾病，比如血液系统疾病等

王松辽阳第医院神内:高热，头痛，颈强，20余天，病毒，结核，细菌都不像」首次住院时传染病应该都查了，但治疗上没体现，不考虑

医院白鹤:避免重复。提问1.这人入院体温38.3脉搏86为啥心电图，窦缓？才50。猜梅毒？这人查脑电图，神经心理，免疫四项，传染病，血沉，结缔组织对了，还需要心脏彩超。深感觉检查

医院申永国:青年男性，急性起病，发烧、头疼、恶心、呕吐，劲强直。定位：脑膜，定性：感染、炎症？脱髓鞘？晨起头疼，注意肿瘤。需看常规检查、腰穿？影像……

龙勇-医院神内:病史简单，好典型的“颅内感染”病例，患者男性30岁，亚急性病程，头痛+发热，查体：颈抵抗，定位：脑膜脑室系统，定性：感染（结核？隐脑？自勉？），白塞、肿瘤、血管炎待排吧，CT未见异常，可直接腰穿了，看脑脊液、增强MRI，

高磊日照市中医神内科：病情发展也不像结核隐球

李琳琳-医院神内:定位:脑膜，定性:感染（肯定不是普通感染罗）？免疫？肿瘤？查脑脊液全套，包括自免肿瘤里寄生虫等，完善头颅影像静脉窦血栓也不排除

次旦卓医院神内：定位：脑膜。定性：1、感染？2、免疫？

齐观昆医附二院:定位：脑膜，定性：病毒，隐脑，李斯特？完善腰穿，颅脑磁共振。

廉迎阳齐医神内:青年男性，急性发病，发热头痛，查体，颈强阳性。定位，大脑皮层，脑膜。定性，感染，免疫相关

王晓东解放军第医院神内:青年男性，发热、头痛。查体颈部抵抗。定位：脑膜。定性脑炎。先考虑感染性。细菌、结核、病毒。早晚头痛明显，脑亚有问题？做腰穿

医院神内:定位:脑膜。定性:脑膜炎（结核，细菌，真菌，病毒）或肥厚性硬硬脑膜炎，脑膜癌病。需要血常规，腰穿及MRI。淋巴瘤要鉴别一下！我觉得中华神经科杂志的这篇文献中的题目可以作为本例的诊断，应该是复发性自身免疫性脑炎，一元论好一些

医院脑科:青年男性，急性起病，表现发热（间歇热）、头痛、呕吐，查体仅见有脑膜刺激征，定位：脑膜，定性：1、感染（病毒？结核？特殊细菌?）,2、免疫相关性（成人still病？有无皮疹？关节痛？IgG-4相关疾病?）3、静脉血栓？强化形式感觉不像脱髓鞘，先选血管炎吧

医院神内:青年男性，急性起病。头痛，发热，恶心呕吐。既往史：健康。查体：体温高，脑膜刺激征阳性。定位：脑膜。定性：1：感染，2.肿瘤？脑膜癌？3.血管病？静脉窦血栓？

华生—医院神内:青年男性，以头痛发热为主诉，查体颈强，目前定位：脑膜。定性从发热入手，病程长，那么有：1、感染（结核首先考虑，下来是真菌，化脑一般不会这个久，这么温柔），2、肿瘤：发热的肿瘤就淋巴瘤多，有一些白血病、转移瘤会发热，3、免疫性疾病：血管炎、结蒂组织病等，下来看片子和腰穿很关键！有脑病表现，病情受激素影响，脑脊液感染不太支持，那么就得看免疫了，先看结蒂组织抗体，再看免疫脑炎抗体；脱髓鞘疾病，除了ADEM，其他的极少发热；血管炎不能排除，没有弥散看看？免疫脑炎在先，淋巴瘤其后，再来就是血管炎，感染最后（如果有应该是极少的特殊感染），睾丸有问题？布氏感染？！！弥散没有受限，那么淋巴瘤去掉，剩下的就是免疫个，快看看免疫抗体，如果免疫抗体没有问题，就有可能是极少的特殊感染（布氏、李斯特等）脑电图有刷不？呵呵

郭科湘雅附三神内:青年男性，亚急性起病，临床表现为发热，头痛体查可见脑膜刺激征阳性，定位：脑膜，定性：常规思路1.颅内感染，常见的那么几个，病脑？结核？真菌？2.特殊感染，梅毒，HIV？3.寄生虫？4.肿瘤：脑膜癌病？5.免疫相关：血管炎、结缔组织疾病等。下一步完善腰穿常规生化，重点细胞学检查，头部MRI平扫加增强血管炎值得重视警惕了。mpo+pr3指标看看

医院神内:青年男性，头痛发热20天；偶有呕吐，脑膜刺激征阳性，脑CT报告正常，诊断考虑脑膜脑炎？，没有癫痫，有间断精神症状，胸部CT纹理多，需要腰穿，查自免，磁共振，等检查，对症处理，观察病情变化，或依据检查结果情况推进！

邸卫英河北大学附院神内:患者青年男性发热头疼20天入院，查体：脑膜刺激征阳性；定位：脑膜；定性：1.颅内感染？系统性疾病引起的？2.免疫性血管炎？体温39.5度还间断发热有无体重下降？心脏超声有查吗？血培养？有无感染性心内膜炎的可能？目前信息较少，考虑是否由系统性疾病继发颅内感染？看看后面相关检查。病灶有强化血管炎？肿瘤？

郑春丽西安大兴神内：青年男性患者，亚急性起病，头痛，发热，恶心，呕吐，查体脑膜刺激症，定位脑膜，定性，炎症，肿瘤，估计又跳坑了

医院神内：发热，头痛，脑膜刺激征阳性，定位：脑膜，定性：感染性（结脑？隐球菌？梅毒？艾滋？）肿瘤（脑膜癌？）完善MRI，腰穿，脑电图。

熊医院：青年男性，急性起病，病程短。间断发热，头痛为表现。神经系统查体颈阻阳性，余未异常。定位脑膜定性感染，病毒？结核？真菌？免疫方面。进一部完善相关检查了解有无肺部尿路感染等。头CT或MRI后行腰穿。

张聪河大附院：患者青年男性，发热头痛，呕吐，颈不抵抗，无全脑症状，无定位体征，定位脑膜。定性：青年男性，高颅压表现，亚急性病程，定性：颅内感染，肿瘤，血管炎。腰穿，头颅核磁检查。

杨医院：特点：青年男性，急性-亚急性起病，头痛发热，头痛的特点给的不是太多，还是考虑颅内感染吧，定位：脑膜，定性：感染性（病毒？细菌菌？特殊感染？）。

医院：青年男性，急性起病，主要表现为发热，头痛，查体有脑膜刺激征，定位脑膜，定位考虑炎性，布氏杆菌，李斯特菌，结核，病毒，隐球菌等等，看脑脊液。完善免疫相关检查，待脑脊液，影像结果。

唐昌国重医附二院：青年男性，头痛、发热，颈阻阳性，定位：脑膜，定性：1.颅内感染？2.肿瘤？3.结缔组织病？完善腰穿、磁共振

医院：中年男性，急性起病，以发热头痛为主要表现。查体，发热，体温39度左右，颈抵抗，无其他阳性体征。定位，脑膜，脑内痛敏结构。定性，1、感染性，结核，隐球菌，HIV，梅毒等。2，炎性，血管炎，自免脑，狼疮、白塞，类风湿、干燥综合征、结节病等。3，肿瘤，淋巴瘤。4，静脉血栓形成。进一步检查脑脊液，MRI，MRA，MRV，自身免疫抗体检测。

群主助理张小东川北医学院附院:定位:头痛，查体脑膜刺激征阳性，定位于脑膜。定性:1.感染，结脑最常见，但是病程长了点。考虑霉菌性或病毒性。2.自身免疫疾病，青年男性，不排除，需要行结缔组织及其他自身免疫抗体的检查，3.肿瘤比如淋巴瘤等需要排除。行头MRI，腰穿，脑电图等检查。发热颅内压增高排除了感染，可可以考虑的疾病主要就是免疫性疾病或肿瘤了，中毒代谢脑血管病都排除了。可能是免疫性疾病引起的血管炎，再导致的脱髓鞘。

CNO医院神内:急性起病，头痛，发热就诊，查体脑膜刺激征可疑。目前定位于脑膜。定性:颅内感染首先考虑，静脉系统血栓和免疫相关非特异性炎症和慢病毒感染寄生虫，脱髓鞘不能排除。影像，腰穿，风湿免疫，自免，慢病毒检测，寄生虫检测。辅助检查支持颅内感染或者感染相关性疾病，HCY是个巧合么？查查有机酸分析排除成人有机酸血症，智能如何？25岁离婚的原因是什么？胸部CT是否有磨玻璃样改变，提示风湿免疫，抗核抗体，全身疾病，皮肤改变如何？

转播医院定位:急性起病，表现为头痛，发热，查体脑膜刺激征阳性，定位于脑膜。定性:感染，炎性，免疫，血管性。

群CNO医院定位脑膜，定性，感染，包括病毒性，结核性，免疫性，静脉血栓也需要排除。

医院一附院青年男性，急性起病，表现为头痛，发热，查体脑膜刺激征阳性，定位:脑膜。定性:感染性质待定？血管炎待除外。完善头核磁，腰穿。

医院青年男患，急性起病；以发热、头痛为主症；查体：脑膜刺激征阳性；定位：脑膜。定性：颅内感染(性质代待查）」完善腰穿、头颅磁共振，免疫等检查。

群秘书-洪安辉台山市医神内：青年男性，农民，急性起病，发热＋颅高压，急性脑膜炎表现，CSF糖氯正常，WBC数十个，考虑：1、感染性：以病毒性可能性大，结脑化脑隐脑都不象，还需排除特殊感染立克次体、螺旋体，HIV等。2、非感染性，以结缔组织病可能性大，NBD、SLE、干燥。。。3、肿瘤，淋巴瘤须排除。等结缔组织病抗体结果。

刘春红新疆石大一附院神经内科：中年男性，发热，头痛，脑膜刺激征阳性，继而出现局灶性体征，自免脑?

医院神内：定位:急性起病，表现为头痛，发热，查体脑膜刺激征阳性，定位于脑膜。定性:感染，炎性，免疫，血管性。接下来需等待脑脊液，影像学检查，免疫，HIV,RPR等辅检。

李天保南海九院神内：定位征稍模糊，但腰穿脑脊液高应该还是支持颅内压高的，定位：脑膜脑室系统？定性：感染？免疫？肿瘤？，有个疑问：脑脊液生化正常？有没有具体糖和氯的？特殊蛋白ige高？有没有意义？一直用激素，没发热了；得排除淋巴瘤。

陈医院神经内科：青年男性，急性起病，头痛发热，考虑颅内感染。第一次腰穿脑压。考虑真菌，结核，化脓性？离异，要考虑不洁生活史。期待输血前检查结果；还是自免脑。

王顺医院神内：青年男性，以头痛发热为主要表现，脑膜刺激征阳性，查体颈强，目前定位：脑膜。定性从发热颅内高压入手，病程长，颅内感染肯定的，如果是结核性脑膜炎这么久没治疗肯定不行了，如果是细菌性脑膜炎，倒是有可能，院外可以服用口服抗生素，如果是霉菌性脑膜炎，脑脊液体温不大支持，病毒性脑炎也有可能，不过那么高的体温，没皮层损害的症状体征，不大可能，最后就是梅毒艾滋这个查输血免疫间断性发热！？这么长的病程激素有效病毒和自免都可以的；吸毒病史？疫苗接种？驱虫药？；细菌感染结核到现在肯定除外了病毒性脑膜脑炎和免疫系统疾病所致血管炎确实要除外另外见过的单疱脑炎病程近一年的病灶多了大了；心脏彩超没问题。

田医院规陪神内：年男性，发热头痛，鼻窦炎，自身免疫病，激素好像有效，自身免疫病应该排除，比如白塞，韦格纳等。

黄华生老师：

我个人意见：没有必要非要来个病毒感染，病毒感染的依据是什么？就因为脑脊液有白细胞增多？免疫脑炎完全可以有增高，并且关键一点病人的病情就是持续在进展，进展，3个月的进行性进展就非常符合抗NMDAR脑炎，一元论就极好解析整个病情，虽然有病脑后自免脑的报道，但太可不必滥用，一点都没有必要加病毒感染在先，除非你找到病毒DNA！

郭科老师：

这个病人还是考虑伴多发性硬化样脱髓鞘的复发性抗N一甲基一D一天冬氨酸受体脑炎合适。已有文献报道。文献见群内！

王玥老师：

王智军神内小硕择业中?我们也在临床发现了一些不同抗体叠加或不同症状和抗体叠加的情况。的确这种病人该怎么诊断是个问题。有可能是某个疾病合并其他特点，或者两个疾病同时存在，或者以后会有新的疾病名称的归纳也说不定。像你说的，如果真水通道阳性，一元论不知道该如何诊断，叠加综合征？

NMDAR脑炎

临床特点：

(1)儿童、青年多见，女性多于男性。

(2)急性起病，一般在2周至数周内达高峰。

(3)可有发热和头痛等前驱症状。

(4)主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。

(5)CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。

实验室检查：

(1)脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过mmH2O(1mmH2O＝0.kPa)者少见。脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过×/L，脑脊液细胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白轻度升高，寡克隆区带可呈阳性，抗NMDAR抗体阳性。

(2)头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出边缘系统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大脑白质或者脑干受累。

(3)头正电子发射计算机断层显像(positronemissiontomography，PET)可见双侧枕叶代谢明显减低，伴额叶与基底节代谢升高。

(4)脑电图：呈弥漫或者多灶的慢波，偶尔可见癫痫波，异常δ刷是该病较特异性的脑电图改变，多见于重症患者。

(5)肿瘤学：卵巢畸胎瘤在青年女性患者中较常见，中国女性抗NMDAR脑炎患者卵巢畸胎瘤的发生率为14.3%～47.8%，在重症患者中比例较高，卵巢超声和盆腔CT有助于发现卵巢畸胎瘤，卵巢微小畸胎瘤的影像学检查可以为阴性。男性患者合并肿瘤者罕见。

诊断标准：

根据Graus与Dalmau标准(6年)，确诊的抗NMDAR脑炎需要符合以下3个条件：

(1)下列6项主要症状中的1项或者多项：①精神行为异常或者认知障碍；②言语障碍；③癫痫发作；④运动障碍/不自主运动；⑤意识水平下降；⑥自主神经功能障碍或者中枢性低通气。

(2)抗NMDAR抗体阳性：建议以脑脊液CBA法抗体阳性为准。若仅有血清标本可供检测，除了CBA结果阳性，还需要采用TBA与培养神经元进行IIF予以最终确认，且低滴度的血清阳性(1∶10)不具有确诊意义。

(3)合理地排除其他病因。

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