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脑膜癌病原发性

2020-11-6 来源：本站原创浏览次数：次

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C神聊发少年狂，左挖坑，右开荒。

今夜病例，谁能秒全场。

陈神倾向随鬼影，亲解释，看瘤朗。

敞开胸胆说所长，你说像，我在想。

持结手中，何时现脸庞。

八月中旬待相见，西北望，长安坊。

--浩玉随笔

病例提供并整理：江天丽

病例主持：王津存

总结整理：王超、陈宏涛、浩玉

.6.27讨论于李神经会诊中心11个中文群

病历摘要

男，年龄47岁，山西籍，职业农民

第一阶段：

主诉：持续性头痛三月

3月余前出现头部胀痛，以左侧为主，持续1-2小时，自认为“感冒”，未在意。10余天后出现频繁喷射性呕吐数天，呕吐物为胃内容物，呕吐后头痛无明显缓解。病程中无寒战、发高热，无咳嗽、咳痰、呼吸困难；无头晕、肢体活动障碍。医院按“脑梗死”住院治疗半月，期间行头颅CT正常；头颅MRI+DWI+MRA大致正常（没有片子）；住院期间给予甘露醇静滴，具体用药不详，起初治疗后症状头痛有所缓解，后头痛反复，加重，向全头部蔓延。曾按“枕大神经痛”给予“用卡马西平、尼美舒利”等药物治疗，症状缓解不明显。在头痛初期曾到玉米地喷洒农药5-6天。

第二阶段：（我院第一次住院）

主诉：持续性头痛三月

症状基本同前，到我科住院，行腰椎穿刺术，压力mmH20，脑脊液白细胞数2/mm3，脑脊液蛋白质0.8g/L，偏高；糖、氯化物正常。头颅+颈椎MRI增强：1.左侧颞顶部脑膜强化，考虑感染性病变所致。（片子）2.颈3/4，4/5，5/6椎间盘突出。按“病毒性脑炎”予抗病毒、激素及卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林止痛对症治疗。病情稍好转出院。出院后患者坚持服用强的松，仍间断头痛。

既往史、个人史、家族史无特殊。

查体：大内科查体未见明显异常。

辅助检查：肿瘤标志物正常，

第三阶段：（我院第二次住院）

我院出院后一个半月,即入院前3天患者出现精神异常，问之对答不切题，交流困难，主动语言少，夜间睡眠时反复起床外出，几乎不睡觉，进食少，不主动进食。无呕吐，无骂人、打人，无抽搐，无发热，无肢体活动障碍。此前10余天父亲病故。

专科查体：意识清楚，高级神经查体不配合，定向力、计算力、判断力不能配合检查。左侧视乳头水肿、渗血。四肢肌力、肌张力正常。双侧腱反射正常，浅感觉不能配合。病理征未引出。指鼻试验、指指试验、轮替试验及跟膝胫试验不能配合检查。颈强，颏胸4横指，Kernig征阳性，布氏征阳性。

辅助检查：血常规、尿常规、肝肾功能、术前感染全套、风湿系列、凝血全套、甲功5项正常。自身免疫抗体阴性，抗结核抗体阴性，血沉正常，PPD正常。病毒系列：巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒抗体阳性。心电图、胸部CT正常。腹部B超：肝大，回声未见异常。肿瘤标志物正常。MMSE11分，颈静脉彩超：左侧颈内静脉血栓形成（完全充填型）。8小时视频脑电图：慢仪节律背景脑电图。

本次入院第一次腰穿（未用脱水药）初压mmH20，末压mmH20，脑脊液白细胞数12/mm3，蛋白质0.6g/L，糖1.8mmol/L，稍低，氯.6mmol/L。脑脊液IgG、IgM、微量白蛋白高。涂片未见隐球菌、革兰氏菌、抗酸杆菌。

本次入院第二次腰穿：（甘露醇mll/8h，甘油果糖ml1／日，激素、阿昔洛韦后）初压mmH20，末压mmH20，脑脊液白细胞数11个／mm3，蛋白质0.8g/L，糖2.0mmol/L，稍低，氯.Immol/L。脑脊液IgM高。涂片未见隐球菌、革兰氏菌、抗酸杆菌。（末梢血糖8.2mmol/L）

本次入院第三次腰穿：（甘露醇mll/6h，甘油果糖ml1／日，激素、阿昔洛韦、抗凝后）初压mmH20，末压mmH20，脑脊液白细胞数？个／mm3，蛋白质1g/L，糖1.8mmol/L，稍低，氯.Immol/L。

头颅MRA+MRV+DWI:1．颅脑MRA所示以上血管改变，多为动脉硬化。2．颅脑MRV：左侧乙状窦明显变细、信号减弱，左侧横窦未见明确显示。3．DW工序列未见明显异常高信号，请结合临床。

增强与一月多前的变化不大。

诊疗经过及目前情况：

入院后予奥氮平、阿普唑仑抗精神症状、改善睡眠，黛安神抗焦虑及止痛对症治疗。予脱水降颅压，予阿昔洛韦抗病毒，地塞米松20mg起始抗炎。住院期间出现发作性左下肢乏力，加用阿司匹林及奥扎格雷钠。患者精神症状基本缓解，仍有持续性头痛。轻时2-3分，重时8-9分，近日头痛严重时伴腰痛、腿痛及腿部震颤、乏力。

第四阶段：

患者仍有持续头痛，程度较前加重，疼痛时间延长。评分：轻时3-4分，重时8-9分。伴双下肢疼痛，无恶心呕吐，无肢体乏力发作。查体：计算力、近期记忆力稍差，左侧视乳头水肿、渗血，颈强，Kernig征阳性。患者持续头痛，予颅内压增高相关。予以甘露醇ml/6h，甘油果糖mll/12脱水，加用曲马多对症处理。

辅助检查：脑脊液白细胞11个/mm3，可见异型细胞，考虑为肿瘤细胞。脑脊液生化：蛋白质1.0g/L;葡萄糖1.8mmol/L;氯．6mmol/L。

脑脊液可见异型细胞，考虑为肿瘤细胞。脑脊液可见1个异型细胞，有可能诊断脑膜癌病，但因细胞不典型，未来得及行PET-CT检查。于病房内脑疝、插管，要求转回当地。

最后诊断：

脑膜癌病（原发性？）

许医院检验科：

引起糖低的，感染、脑膜癌常见。细胞数不高，见异型细胞，感染可排除。原发一般糖不低，考虑转移可能性大。

医院病理科：

不过仅凭一个細胞，且无明确肿瘤病史，诊断脑膜癌，风险及大!最好复查脑脊液。如果随访半年内患者死亡，既使未找到原发灶也支持脑膜癌。按我院的标准，一个异形细胞是不能诊断的，必须复查或免疫组化证实细胞来源，方可诊断。

魏磊医院神内：

我们碰到过类似病例，脑脊液没找到隐球菌～真菌～细菌～抗酸杆菌，脑膜活检提示炎性改变，pet也是阴性，抗病毒抗结核治疗均无明显改善，最后用大扶康和氟胞嘧啶治疗明显好转，觉得这个病例真菌感染不能排除；我们那个病人先是一侧脑膜强化，腰穿改变不大，按病脑治疗过程中加重出现意识障碍，复查mr病灶扩大，脑脊液压力升高超过，给了抗结核和激素治疗大约一周多，病情仍然持续加重，实在没办法给予抗真菌，出现好转，后来病人出院把抗真菌药物停了，没过多久病情再次加重，复查mr原有脑膜强化病灶缩小，对侧出现新的大片脑膜强化，再次给予抗真菌，症状改善！我们那个病人整个病程中发热不明显。

小结：

“二进宫”病人，最后结束了，遗憾！

中年男性，亚急性起病，持续进展性加重，发病到结束近半年时间，主要表现为头痛等髙颅压症状，类似病毒性脑膜脑炎。

本病例展示的是一个原发性脑膜癌的演变过程，回头总结在哪一阶段，您开始考虑脑膜癌，疗效不好，病情持续进展，是不是考虑过抗结核治疗？

没有脑脊液细胞学还真不好诊断脑膜癌病（原发性），经常见到的是继发性的或转移性的。原发性的也是不多见。这例能诊断吗？

脑脊液细胞学的异常细胞，没有发现原发肿瘤证据，是不是可以诊断脑膜癌病，如何鉴别中枢神经系统白血病？

有没有淋巴瘤可能？

病例提供：江天丽；病例主持及编辑：伊万；总结整理：陈宏涛、王超