临床经验教训每日一例第330期

1病例

一位36岁的女性患者，因医院就诊，经体格检查和B超、血常规等辅助检查后确诊为“胆结石、急性胆囊炎”，予以禁饮、禁食、消炎、解痉及肠外营养治疗。单在住院过程中突然面色苍白、大汗淋漓、心慌等临表，后来经血糖测定为2.7mmol/L。给静脉输糖后好转。

在医院住了7天，肚子不痛了。但是这7天中发生了5次低血糖，当地医生怀疑“胰岛素瘤”，后来做腹部CT并未报异常。当地医生找不到原因，胆囊炎症状基本控制住以后，医院治疗。查查这个频发低血糖到底是什么原因导致的。

医院后，刚刚铺好床，低血糖又发了。查体发现表情淡漠，动作迟缓，面部浮肿苍黄，30多岁的女性就一副老态龙钟的样子。同时发现眉毛很少，比较稀疏。询问病史说例假几个月来一次，而且量很少。

说到这儿，大家很多想到了甲减吧，没错，后来做了甲功检查确实证实了甲减的存在。但是有这么简单吗？肯定没有那么简单，小编早几天才说完甲减，俗话说“剩饭炒三回，狗都不理”。小编今天肯定不会说甲减了。

2小编说

似乎上面这些临床表现和辅助检查都支持加减。其实小编在上面病史中间隐瞒了一个重大发现，这个病人说她生第二个孩子的时候因为前置胎盘出现大出血。发生了失血性休克。小编说到这儿，大家能确定诊断方向的，小编给你点赞！

大家还记得内科学上那个“希恩综合征”吗？这个病人最后经头颅CT检查和垂体激素水平测定确定了这个诊断。

这个不是甲状腺出了问题，是甲状腺的老子（腺垂体）出了问题，连累了他儿子甲状腺。我们知道下丘脑调节肽对腺垂体细胞的分泌功能有重要的调节作用，腺垂体分泌的激素又调节各自靶组织的活动。当腺垂体出现坏死了，他分泌各种促靶器官激素也就少了，从而导致各个靶器官出现分泌减少而发生激素水平降低的临床表现。大家看看下面这张图就明白了。

这个病人有过大出血的病史，导致垂体缺血坏死。从而出现相应激素缺乏的临床表现，这个叫“希恩综合征”。因为妊娠期垂体增生肥大，需氧量增多，以此对缺氧特别敏感。分娩后垂体迅速复旧，血流量减少，其相应分泌的各种激素亦迅速下降。如分娩时发生大出血，或失血性休克，交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞，使垂体动脉血液供应减少或断绝，垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少而引起一系列综合征。

当然其他其它原因也可以导致垂体坏死，比如：垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、糖尿病血管病变）以及各种垂体炎等。因为这些原因导致的相应激素缺乏的临床表现，这个就不叫“希恩综合征”了，这时候应该叫“腺垂体功能减退症”。当然“希恩综合征”也属于腺垂体功能减退症中的一种。

关于他的临床表现大家可以从上图可以看出来，它坏死以后促肾上腺皮质激素(TSH)、促甲状腺激素(TSH)、促性腺激素(FSH、LH)缺乏或不足。从而致使靶腺—肾上腺皮质、甲状腺、性腺功能减退，相应激素分泌不足。比如甲状腺激素少了会出现甲低的表现，性激素不足表现为性欲低下、闭经、不孕等……

回到上面这个病人，它为什么频发低血糖？

因为肾上腺皮质激素甲状腺激素不足，致使肝糖原贮备不足、肝糖原分解及异生减少、同时肠道对糖的吸收减少，周围组织对胰岛素敏感性增加等，因此极易发生低血糖症。因为其对外源性胰岛素非常敏感，少量胰岛素即可诱发低血糖昏迷。高糖饮食或静脉输注高渗糖后可刺激内生性胰岛素分泌增多而致低血糖昏迷。所以这种病人发生低血糖的时候，还应注意速度不一过快和浓度不宜过高。

这个治疗的话，一般都是激素替代治疗，缺什么激素给她补什么激素嘛。但是注意一点，要先补充糖皮质激素，然后在补充甲状腺激素，否则容易发生肾上腺危象。

所以我们在临床看病的时候，善于透过现象看本质，要有刨根问底的态度。这样才能找出其背后真正元凶。今天小编给大家讲的“希恩综合征”，大家知道怎么回事儿了吗？

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