经典病例赏析青年男性，进行性加重的头痛

病史概要：18岁男性，进行性加重的左顶部疼痛逐渐发展为全头部疼痛27天，伴有恶心呕吐。右侧肢体渐进性轻偏瘫5天。无畏寒发热，无免疫缺陷及免疫抑制治疗的既往史。查体：颈项强直，右侧轻偏瘫。辅助检查：脑脊液化验结果：糖71mg/dL，蛋白mg/dL，有核细胞20/dL（均为淋巴细胞），抗酸染色及细菌涂片阴性。CT及MR见下图。余常规实验室及影像学检查无殊。（a-b平扫，c-d增强）（a：T2像；b：T1像；c-d：增强）诊治经过：患者入院后，考虑炎症性病变，予万古霉素、头孢曲松及激素治疗。但渐进出现颅高压症状，并陷入昏迷，积极治疗无效，入院第10天宣告死亡。死后经家属同意予尸检明确诊断。

尸检结果：肉芽肿性阿米巴脑膜脑炎（granulomatousamoebicmeningoencephalitis）。相关文献回顾：

[概述]

阿米巴原虫可分为自由生活的阿米巴和溶组织阿米巴。由溶组织阿米巴引起的脑脓肿早已为人们所熟知，但某些自由生活的阿米巴可具有寄生性并可引起致死性脑膜脑炎，是近年来才被认识的一种人类疾病。年，Schardinger在一腹泻患者中分离和命名了一种阿米巴-鞭毛虫。年，Naegler描述了阿米巴-鞭毛虫，它在形态上与以后发现能引起原发性阿米巴脑膜脑炎的福氏耐格里原虫很相似。年Fowler和Carter首次发现了在澳大利亚的4个儿童中发生的人体脑膜脑炎，是由自由生活的阿米巴感染引起，并把这种病原体定名为福氏耐格里阿米巴。年，Butt报道了美国首例原发性阿米巴脑膜脑炎（primaryamebicmeningoencephalitis，PAM），并把此病正式命名为PAM。后来的研究又表明，棘阿米巴属和巴拉姆希属中的一些虫株也可引起类似的机会性人体原虫病，为了与由耐格里属阿米巴导致的PAM相区别，年，Martinez将此病命名为肉芽肿性阿米巴脑炎（granulomatousamebicencephalitis，GAE）。两者鉴别诊断见下表。

[临床表现]

棘阿米巴引起的肉芽肿性阿米巴脑炎多起病缓慢，无肠阿米巴病史，也无肯定的游泳史。临床上除有脑膜炎的症状外，脑实质受损的症状十分突出，常有局灶性占位症状和体征。早期可出现偏瘫、失语、癫痫，也可出现个性和精神状态失常，并有头痛、颈僵和颅神经麻痹症状，主要是侵犯了第Ⅲ和Ⅵ对颅神经。有些患者还可能出现小脑共济失调、复视和低度的体温升高。临床表现是缓慢发生的，与细菌性软脑膜炎、结核性脑膜炎或视网膜炎相似。肉芽肿性阿米巴脑炎患者常死于支气管肺炎。

[治疗]棘阿米巴的特点是对绝大多数化疗药物均耐药，虽有些药物，如磺胺嘧啶、戊双脒、磺酸丙氧苯脒和酮康唑等在体外试验有效，而在体内是否有效还需进一步验证，氟胞嘧啶等药物也有应用，但由于大部分患者的免疫系统缺损，目前还没有理想的治疗结果。